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狂奔千里,罕見“熊貓血”溶血寶寶在深獲救

“孩子總算安全了,謝謝你們!”日前,在深圳市兒童醫院,新生兒小鴻(化名)的父母激動地說。一個月前,小鴻在陸豐人民醫院出生後,很快就出現了溶血反應,黃疸指標爆表,性命危在旦夕!接到轉診電話後,深圳市兒童醫院新生兒科火速將孩子接回。檢查發現,他患有重度新生兒 Rh 溶血癥,而且是少之又少的 E,c 兩種血型不合,堪比“熊貓中的熊貓”。好在,經過全身大換血,終於保住了孩子性命。

危急:新生男嬰全身發黃,危在旦夕

“我們醫院有個新生兒,可能出現了溶血,現在情況危急,請求‘支援’”,日前,深圳市兒童醫院新生兒科接到一個緊急轉診電話。

這個轉診電話來自陸豐市人民醫院。前一天晚上 10 點多,孕婦李女士在該院生下二胎男寶小鴻,一家人還沒從喜悅中回過神,護士就發現了異常:出生 1 小時後,小鴻面板出現黃疸,並迅速加深。此後,他的臉色越來越差、呼吸急促,生後 12 小時黃疸指標已經達 13mg/dl(正常孩子不超過 5mg/dl )。血常規檢查發現,寶寶出現嚴重貧血,他的血紅蛋白僅為 75g/l,約為新生兒正常值的一半。該院醫生判斷,患兒可能是新生兒溶血癥。但由於該院不具備相關檢測、治療手段,必須立刻轉診。

接到電話後,深圳市兒童醫院新生兒急救轉運團隊立即出發了。陸豐距離深圳來回近 500 公里,他們僅用了 5 個多小時就接回了患兒。到院後發現寶寶病情進一步惡化,已接近休克:他的血紅蛋白繼續下降,達到了 59g/l,網織紅細胞比例則達到 36。2%,總膽紅素 390umol/l,幾乎可以判斷就是溶血癥。

溶血,意味著母親血液中的抗體進入新生兒體內,發生免疫反應,破壞新生兒紅細胞,屬於十分高危的新生兒急症。一旦發生嚴重溶血癥狀,需要急診輸血和換血治療,否則極有可能會導致新生兒貧血、水腫,膽紅素腦病、心衰甚至死亡。

狂奔千里,罕見“熊貓血”溶血寶寶在深獲救

小鴻出生後出現溶血反應,病情一度危重。

罕見:患兒得了重度 RH 溶血癥,屬於"熊貓中的熊貓"

進一步檢查後發現,小鴻媽媽是罕見的 Rh 陰性血型。現在血型檢測一般常用的有兩個系統,一種是我們熟知的 A/B/O 型分類,另一種稱 RH 血型分類,按陰性、陽性進行分類。李女士是 A 型血,同時也是罕見的 RH 陰性血型,也就是俗稱的“熊貓血”。

檢查結果顯示,她的 E,c 血型抗原陰性,而寶寶為陽性。這下,“真相”大白了:小鴻存在 RH 血型不合溶血,而且還是少之又少的 E,c 兩種血型不合,堪比“熊貓中的熊貓”。

“和常見的 A/B/O 溶血相比,Rh 新生兒溶血要兇險得多,程序也快。如有搶救不當,患兒就很可能因心衰夭折;有時即使救回來了,患兒也會留下膽紅素腦病等後遺症。”市兒童醫院新生兒科副主任馮晉興介紹,“我們科室開科到現在,重度 Rh 溶血也很少見到。為了確診,我們不僅查了 RH 血型中常見的 D 抗原,還查了 E,e,C,c,這些小抗原。患兒媽媽的 D 抗原是陽性,只是因為 E,c 兩種抗原缺乏導致的嚴重 RH 溶血,極容易被漏診。”

重度新生兒 Rh 溶血癥,這意味著必須馬上換血!而要想換血,必須要拿到足夠的 Rh 陰性的“熊貓血”。然而,要找到同型紅懸液 360ml、血漿 180ml,談何容易!為此,輸血科劉海峰醫生找遍血庫裡所能用的紅懸液,做了 14 次配血,這才配齊了換血所需。

狂奔千里,罕見“熊貓血”溶血寶寶在深獲救

換血治療中

慶幸:全身換血 2 遍,孩子轉危為安

當晚 8 點,開始換血。給新生兒“換血”是一項技術含量很高的工作。簡單說,就是醫護人員一邊從患兒的動脈抽出發生了溶血的血液,一邊從其周圍靜脈同步輸入新鮮的血液。換血量要達到患兒全部血容量的 2 倍。同時,換血的速度也要拿捏得恰到好處:太快,患兒體溫會下降,導致心律異常,引起心衰、心跳驟停、休克等情況;太慢,新鮮血液易被外部環境汙染,引起交叉感染,抽出血會凝血堵管,影響“換血”療效。

經過近 3 小時的緊張“換血”治療,患兒的黃疸指數逐漸下降,血紅蛋白回升至 150g/l、總膽紅素達到 261umol/l,均回到安全範圍。治療半個月後,患兒各項指標平穩,順利出院。11 月 9 日,寶寶來院複查時,康復情況良好,沒再出現貧血黃疸情況,孩子爸媽也鬆了一口氣。

狂奔千里,罕見“熊貓血”溶血寶寶在深獲救

小鴻正在接受換血治療

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"熊貓血"媽媽懷二胎,寶寶易出現溶血癥

目前已發現人類紅細胞血型有 26 種血型系統,A/B/O 血型、Rh 血型是眾多血型系統中的最常用的兩種。其中,RH 血型系統根據紅細胞表面是否攜帶 D,E,e,C,c 抗原,分為 Rh 陽性血,和 Rh 陰性血。

由於 RH 血型中 D 抗原性最強,所以在日常血型檢測中以 D 抗原的檢測結果來判斷 RH 血型。而有極少數的人會出現 E,e,C,c,抗原缺失,這也被稱為 RH 陰性血。在我國,Rh 陰性血的人大約只佔了 1%(俗稱“熊貓血”),其餘均為 Rh 陽性血。

我們以 D 抗原為例:“熊貓血”媽媽,本來體內既沒有 D 抗原,也沒有 D 抗體。如果她老公是 Rh 陽性血,那麼當她第 1 次懷孕時,胎兒有可能是 Rh 陽性血。在孕期或分娩時,胎兒的少部分紅細胞可以進入到母體內,這些攜帶了 D 抗原的紅細胞,就會誘發母親產生針對性的 D 抗體。但由於第一胎時產生的抗 D 抗體很少,故極少發生溶血。

如果是第二次懷孕,情況就可能會嚴重。這時第二次妊娠過程又多了一次免疫過程,受胎兒紅細胞的刺激作用,母體內的抗體濃度不斷地升高,越到妊娠後期升高的速度越快,最終可能出現新生兒溶血。重症 Rh 溶血患兒宮內即發生溶血,出生後即可能出現嚴重貧血或伴有心力衰竭,嚴重時會導致死亡。

那麼,Rh 陰性血的女性就能不能生二胎了嗎?並不是。但熊貓血媽媽懷二胎或三胎時,孕期必須嚴密監測胎兒的生長情況,對母親和胎兒進行溶血相關檢測,同時做好產前干預。此外,應該儘量避免多次妊娠和流產。因為懷孕次數越多,母體致敏症狀會越來越嚴重,會不斷增加胎兒溶血的風險。

深圳晚報記者 周倩 通訊員 朱利輝