導語：
顱內靜脈竇血栓形成作為一種特殊型別的腦血管病，主要影響青壯年和兒童，女性發病率約為男性的三倍。年發病率約為3～4/10萬，約佔腦血管病的0。5～1%。
由於臨床醫生認知水平和影像學檢查技術的提高，臨床診斷率不斷提高，國外病例佇列研究報道成年人年發病率為1.32/10萬，其中31-50歲女性年發病率為2.78/10萬。
01
顱內靜脈竇血栓的臨床表現較為複雜，讓患者十分困擾，需儘早診斷
1、概述
顱內靜脈竇血栓最早於1825年由Ribes
首次描述
，是以腦靜脈迴流障礙伴顱內壓增高為特徵的
特殊
型別腦血管病
，較動脈卒中發病率低，
青中年多
發
，由於女性特異性相關危險因素，女性發病率約為男性的3倍。
顱內靜脈竇血栓臨床症狀與
體
徵特異性差
，病因複雜，臨床延誤診治率高，具有較高的致殘率和病死率，急性期死亡率為5％至10％，主要由
大面積腦實質
病變或腦水腫引起的腦疝所致，是神經科、
影像科
、急診科、普通內科醫生等經常遇到的臨床問題。
研究發現，
貧血是急性缺血性卒中患者預後不良的獨立
預測因子
。顱內靜脈竇血栓病因複雜，凡引起血液處於
高凝狀態、
靜脈壁內皮損傷和靜脈血流動力學異常的因素均可引起腦靜脈竇血栓形成。
貧血是顱內靜脈竇血栓的危險因素，
貧血
與顱內靜脈竇血栓發病顯著相關，顱內靜脈竇血栓發病風險與血紅蛋白濃度之間存線上性負性相關。但現有
研究
均未進行貧血病因及鐵
代謝狀態分析
，貧血所伴隨基礎疾病，如感染、腫瘤、妊娠和產褥期等獲得性血栓前狀態。
2、臨床表現
橫竇血栓形成常由化膿性乳突炎或
中
耳炎引起，
頭痛是顱內靜脈竇血栓患者最常見的臨床表現，可見於90%的患者，頭痛有時是唯一的表現，頭痛嚴重
而持續
，多表現為全頭部脹痛，且常在
數天
或數週內進展，也可表現為雷擊樣頭痛，類似蛛網膜下腔出血，因為它的特殊性質，在處理新發逐漸
加重的頭痛
時必須對顱內靜脈竇血栓有很高的懷疑。
3、診斷和檢查
懷疑顱內靜脈竇血栓的患者首選的影像學檢查為
腦部CT
，敏感性和特異性較高。頭顱CT在影像學上分為
直接徵象
和間接徵象。高密度三角徵通常提示上矢狀竇內出現新鮮血栓，造影劑只能透過硬膜竇增生的毛細血管或側支迴圈還有部分閉塞的靜脈進入血栓間的竇隙，且構成竇壁的硬
腦膜充血訊號強化
，從而形成了
邊緣強化訊號
。
間接表現為相應靜脈竇引流
區域
腦水腫
、腦梗死、腦出血、腦積水、蛛網膜下腔出血。但仍有20％-30％顱內靜脈竇血栓腦部CT表現正常。MRI+MRV是診斷顱內靜脈竇血栓的首選方法，可以檢測到90％的
血栓訊號
，通常表現為受累靜脈竇不顯影和/或
充盈缺損。
DSA是確診顱內靜脈竇血栓形成的“金標準”，由於其為
侵入性檢查
，表現為病變靜脈竇在靜脈時相
不顯影，
目前主要被用於MRI+MRV結果不確定和（或）考慮行血管內治療的患者。
02
顱內靜脈竇血栓的病因和危險因素有很多，以下這4點，患者需瞭解
1、感染性因素
細菌感染曾是顱內靜脈竇血栓的
主要原因
。如今，由於抗菌藥物的使用，膿毒血癥導致的顱內靜脈竇血栓並不常見。在最近的佇列研究中，
10％
的顱內靜脈竇血栓患者有潛在感染的
證據
。與顱內靜脈竇血栓相關的非細菌感染很少見，真菌或螺旋體感染引起的顱內靜脈竇血栓病例罕見，僅見散在
個案報道。
與顱內靜脈竇血栓相關的感染通常位於頭部或
頸部區域
。中耳炎和乳突炎可在無論是否併發腦膜炎的情況下
傳播
到橫竇和頸內靜脈。面部面板感染，鼻竇炎或
牙齒感染
可引起海綿竇的膿毒性血栓形成。
雖然感染相關的顱內靜脈竇血栓與
非感染性
顱內靜脈竇血栓臨床表現大致相同，但膿毒性海綿竇血栓形成具有發熱，頭痛，上瞼下垂和外眼肌麻痺的
特徵性表現
。可引起顱內靜脈竇血栓的
顱內感染
包括細菌性腦膜炎，腦膿腫。
細菌性腦膜炎最普遍的血管併發症是動脈
缺
血性卒中
（10-29％），而顱內靜脈竇血栓的發生率
可
達10％
的患者。雖然腦膜炎患者發生血管併發症的病因機制尚不完全清楚，但血管炎可能在發病的過程中起
主要作用
。瀰漫性血管內凝血也可能在這一過程中發揮作用。
2、性別風險因素
與同齡男性相比，
育齡期
婦女發生顱內靜脈竇血栓的風險要高3倍。這種性別分佈的差異可歸因於性別特異性危險因素：使用口服避孕藥，妊娠或
產褥期
。在一項大型佇列研究中，報告的女性顱
內
靜脈竇
血栓患者性別特異性危險因素的患病率為64％至79％。
圍生期某些凝血因子增加、胎盤分泌的纖溶酶抑制物增加、
纖
維蛋白原、
纖溶酶原啟用劑降低與顱內靜脈竇
血栓有關
。分娩時由於大量出汗，使血液粘稠度增加，血液處於
高凝狀態
，易於血栓形成。
3、遺傳性血栓形成
引起血栓形成傾向的先天性疾病
包
括
抗凝蛋白
（抗凝血酶III，蛋白C和蛋白S）缺陷以及活化的
蛋白C
抵抗
，某些型別的纖維蛋白原血癥，其中包括
VLeiden
和凝血酶原基因中的G20210A突變，與遺傳性血栓形成狀態相關的血栓栓塞事件是在獲得性血栓形成狀態下發生的，例如創傷、手術、感染或
妊娠等。
4、血液系統疾病
原發性或繼發性紅細胞增多症，
血小板
增多症，白血病，Ⅷ因子增多症等造成血液高凝狀態，血液黏性增加，促進血栓形成。陣發性睡眠性血紅蛋白尿由於
紅細胞
膜骨架蛋白的表達缺陷，繼發引起
代
謝變化
，導致高凝狀態，PNH是顱內靜脈竇血栓罕見
危險因素
，目前國內外研究較少，僅見少量的病例報道。
貧血在顱內靜脈竇血栓患者中
並不少見
，一項佇列研究報道9-27%顱內靜脈竇血栓病例合併貧血，兩項小樣本病例對照研究提示貧血是顱內靜脈竇血栓的
危險因素
，與顱內靜脈竇血栓
發病相關
。缺鐵性貧血是最常見的貧血，缺鐵性貧血與顱內靜脈竇血栓形成發病具有相關性。
缺鐵性貧血時紅細胞變形能力顯著降低，
血液黏度增加
，靜脈內血流速度減慢，易於形成靜脈血栓。
貧血
損害腦血管的自動調節功能，導致高動力迴圈狀態，上調血管內皮細胞粘附分子的表達，誘發炎症反應，損害
血
管內皮細胞
，導致血栓形成。
結語：
儘管顱內靜脈竇血栓發病率低，但它是導致年輕人中風的主要原因之一。
早期診斷及正確治療對預後有重要意義，及時診斷及正確治療，80%的顱內靜脈竇血栓病例預後良好。
提高臨床醫師對缺鐵性貧血相關性顱內靜脈竇血栓疾病的認識，做到早診斷、早治療，改善缺鐵性貧血相關性顱內靜脈竇血栓患者預後。
