導語：

大量臨床研究表明，癲癇手術是治療難治性癲癇患者的一種行之有效的方法，確定引起癲癇發作的腦區位置對於癲癇手術治療至關重要，我們將大腦中被切除或毀損後導致癲癇發作終止的區域稱為致癇區，

完全的癲癇發作終止通常是癲癇手術治療的目標，這就需要對癲癇患者的致癇區進行充分的切除或毀損以阻止癲癇發作。

01

瞭解癲癇及額葉癲癇，臨床上多分佈於發展中國家以及貧窮落後地區

1、癲癇

癲癇是一種慢性

神經系統紊亂性疾病

，是由神經元的病理性功能障礙引起的，具有反覆發作的特徵，現多認為其

是一種網路疾病，

發病中涉及致癲癇發作的網路啟用和傳播，可以自發，也可以因情緒變化、睡眠不足、飢餓

、飲酒等外界因素誘發。

多表現為伴或不伴意識

喪失的肢體抽搐、

頭眼偏轉、身體顫抖、過度運動、感覺異常、視覺等感官症狀、口咽自動症、

孤立的姿勢以及咂嘴

、發作性撅嘴、咒罵、幻覺等，發作形式複雜多樣，長期發作嚴重影響了患者的工作、學習、

生活質量以及心理社會功能，嚴重者甚至危及到生命。

全球至少有

6500萬人深受其害

，多分佈於發展中國家以及貧窮落後地區。起病原因不盡相同，多認為兒童發病與遺傳易感性、先天性發育畸形

以及出生時缺氧

、發熱等因素有關，青年人發病與

創傷性腦損傷

、感染、瘢痕形成及腫瘤等相關，而中風、神經系統退變性和血管性疾病是老年人

發病較常見的原因

。

2017年國際抗癲癇聯盟在癲癇的分類中強調了癲癇

發作在大腦中的起源

，將其理解為一種由病理性功能障礙

引起的網路疾病

，起始於大腦中區域性區域時為局灶性發作（也可能擴散），同時開始於雙側半球網路

時為全面性發作

，進一步分類取決於意識是否保留和是否有運動參與，特定的症狀和體徵可以用來進一步

對癲癇發作進行分類。

癲癇發作的起源

、傳播模式和涉及的大腦網路決定了其發作的症狀和體徵，確定患者的特定癲癇型別至關重要，因為抗癲癇藥物的選擇在一定程度上是

由癲癇型別

決定的。儘管有超過20餘種抗癲癇藥物可用於癲癇發作的對症治療

，但仍有約1/3的患者合理服用抗癲癇藥物而難以控制癲癇發作，稱其為難治性癲癇。

如果患者在兩種或更多選擇適當的抗癲癇藥物治療後癲癇發作仍

然沒有得到控制

（由於無效，而不是因為副作用），則被認為

患有藥物難治性癲癇

，應轉至癲癇中心進一步評估，目前對於難治性癲癇，可行外科干預治療，包括切除性手術治療、

神經調控技術如迷走神經刺激術等。

2、額葉癲癇

難治性癲癇中約有1/4被診

斷為額葉癲癇

，其發病率僅次於顳葉癲癇，是第二常見的難治性局灶性癲癇，多於睡眠中發作，發作瞬時、

意識恢復快

，多次發作，發作動作幅度大，症狀刻板，具有叢集性。額葉位於中央溝的前面和外側裂的上面，

佔整個大腦半球的1/3以上。

進化發育過程中

形成了複雜的腦溝

、回排列方式，建立了精細獨特的纖維聯絡。額葉皮質由背外側面、內側面和基底面構成，

中央前回和額上

、中、下回佔據整個額葉的

背外側凸面

，額葉外側一部分皮質埋藏在外側裂內，形成覆蓋島葉的額蓋，額內側面包括中央旁小葉和額上回和直回的內側小面，

透過扣帶溝與扣帶回分離。

基底面完全被眶額回佔據

，分為前、後、內、外眶回和直回，額上、中、下回和眶額迴向前匯合形成額極，

如果識別更小的腦溝，

可以進一步對額葉分割槽。眾所周知，大腦皮層由外向內一般分為6層，即分子層、外顆粒層、

錐體細胞層

、內顆粒層、

節細胞層和多形細胞層，人類大腦皮層各區域所含細胞型別及其排列方式不同。

各皮層厚度和

纖維疏密程度也不盡相同，

據此可將大腦皮層劃分成若干區域，已知有多種劃分法，但在臨床上應用最多的還是Brodmann分割槽法，

根據此法劃分

，額葉皮質由後至前分別為中央前回

運動區的Brodmann4區、

運動前區的6區、額眼區的8區、前額背外側皮層的9區、中央區靠下的43區、

扣帶回的24、25、32、33

區、額下回後部的44、45區、背外側前額葉皮層的46區

、前額下回的47區、額極和眶額區的10、11、12、13、14區等。

額葉皮質中不同部位的

錐體神經元的數量

、密度和形狀不同，越靠後區的皮質含有大的錐體細胞而呈無顆粒性特點，而越靠前區的額葉皮質有

較少的錐體細胞，

其顆粒層清晰可見。隨著人類大腦皮質的不斷進化發育，

額葉形成了一系列複雜的短距離和長距離纖維連線。

如胼胝體、U型纖維、扣帶束、鉤束、

上縱束、下縱束、弓狀束

、額枕束和額斜束等，以及與間腦

、基底節、丘腦、

腦幹和脊髓等的投射纖維，這保證了對視、聽、說等感官資訊的直接獲取和對運動計劃和執行功能的控制

，以及情緒、精神等高階認知功能的正常控制。

02

深入瞭解難治性額葉癲癇的手術治療現狀，進一步完善術前評估方法

近年來，癲癇網路的理論和觀念為系統理解癲癇發作症狀

演變提供了新思路

，從“解剖（影像）

-電生理-臨床（症狀學

）-代謝（PET）”的同一性角度去分析致癇網路，使致癇區的定位變得越來越精準，手術療效越來越好

，患者的生活質量改善明顯。

隨著現代科學技術的發展和術

前評估方法的進一步成熟

，形成了基於SEEG的多模態癲癇外科評估體系。在癲癇外科手術中，額葉癲癇約佔

難治性局灶性癲癇

的20%-30%，但額葉癲癇手術後的癲癇無

發作率顯著低於TLE，

從23%-80%不等，長期癲癇發作容易導致認知障礙、神經心理後遺症、生活質量下

降，甚至死亡

。

額葉癲癇手術效果欠佳

，究其原因還是致癇區定位不精準，可能與額葉本身的細胞構築、解剖特性以及複雜豐富的纖維聯絡有關，此外，額葉重要的功能皮層和傳導纖維（如運動區、Broca語言區、錐體束、語言通路等）較多，即使

是定位準確

和較侷限的致癇性病灶，如果位於重要功能區也

可能限制手術干預

。

雖然已經有關於額葉癲癇

手術後癲癇控制情況

和影響預後預測因素的多項研究，但由於癲癇病因、術前評估手段、手術部位、手術方法和技術以

及術後隨訪時間

等的顯著差異，而且

樣本量普遍較小

，導致了研究結果的顯著差異。有研究認為，額葉癲癇手術後癲癇控制情況可能在術後

第一年發生顯著變化

，因此有些研究的隨訪時間不充分可能

高估手術後長期預後。

結語：

儘管手術治療難治性額葉癲癇可以控制癲癇發作，但其療效不及顳葉癲癇術後，還有很大的改善空間，所以提高癲癇外科術前精準評估技術至關重要；癲癇持續時間長、

術後出現急性期癲癇發作與不良預後顯著相關，而立體定向腦電圖的應用、致癇病灶的完全切除可顯著改善手術預後。