第四十一章胰腺瀰漫性病變

各種炎症、感染、浸潤性或腫瘤性病變均可引起胰腺瀰漫性受累。實際上，任何胰腺的局灶性病理改變均可導致其瀰漫性受累（表80-1）。

胰腺瀰漫性受侵（即胰腺炎）的較常見病因在前面的章節中已經討論過。本章主要討論其不常見的病因和鑑別診斷特徵。

一、總論

（一）影像學表現 影像檢查可以顯示胰腺浸潤的方式及程度，以及其他一些特點，以此來協助診斷。儘管從管理的角度講，如何區分病變的不同病因非常重要，但是其影像學特徵可能有所重疊。

1。X線檢查X線可以顯示胰腺內或淋巴結內的鈣化灶，常見於胰腺慢性病變或淋巴瘤治療後。在其他方面的臨床價值有限。

2。超聲檢查儘管超聲檢查是可疑胰腺病變的首選篩查方法，但其在發現早期或細微病變方面並不敏感。而且，該檢查還受胃腸道氣體的影響。另外，胰腺瀰漫性病變的超聲結果也沒有特徵性。

3。CT多數情況下采用CT進行診斷和進一步評價，是目前首選的檢查方法。

4。MRI MRI的優點在於無電離輻射。除了鈣化的顯示CT要優於MRI外，在其他影像特徵方面MRI與CT相當。但是MRI在沉積病的檢查方面優勢明顯，這是由於MRI可顯示其訊號強度的改變，以及相關的導管改變。

5。PET-CT PET-CT在惡性病變的分期和先天性高胰島素血癥（胰島細胞增殖症）的評價方面有一定的作用（見下文）。

6。影像檢查選擇 圖80-1是胰腺瀰漫性病變的影像診斷流程，還可以參閱表80-2。

（二）鑑別診斷 由於該類病變的影像學特徵類似，因此需要結合臨床及實驗室檢查來進行診斷。對可疑病例，可採取影像引導下的微創技術（活檢、細針穿刺細胞學檢查）來進一步確診，從而指導治療計劃。影像檢查在病變的篩查，以及治療後隨訪時有無消失、恢復或復發中也起著重要的作用（表80-3、表80-4，圖80-2~圖80-5）。

（三）治療 內科治療方法取決於基礎疾病對胰腺瀰漫浸潤的程度，筆者會在本章中每個具體的病變時進行詳細討論。瀰漫性胰腺疾病一般不推薦手術治療，但可作為部分病例的姑息治療措施（見下文每個具體疾病的討論）。

二、浸潤性疾病

（一）囊性纖維化

1。病因囊性纖維化（cystic fibrosis，CF）是由囊性纖維化跨膜傳導調節因子（cystic fibrosis transmembrane。CFTR）基因突變引起的多系統、威脅生命的疾病。

2。發病率和流行病學CF是一種常染色體隱性遺傳病，多見於白種人。

3。臨床表現慢性阻塞性肺病和胰腺功能不全是CF的主要臨床表現。在所有年齡組中，由於病變的嚴重程度及持續時間不同，其臨床及影像學改變各異。胰腺受累可導致內分泌或外分泌功能障礙。多數患者表現為出生時或出生後不久出現的胰腺外分泌功能不全。但是隻有10%~15%的患者保留了胰腺功能。

4。病理生理學 CF的跨膜離子轉運有缺陷，胰腺黏稠分泌物堆積在胰管內，導致胰管擴張和腺泡萎縮，結果出現炎症反應、進行性脂肪替代、纖維化以及有時出現鈣化。濃縮的分泌物會阻塞小胰管形成囊腫。明顯的脂肪替代、纖維化、鈣化及萎縮是嚴重的、長期病變的特點。

5。影像學表現 胰腺改變可分為：胰腺部分性纖維脂肪替代；完全性纖維脂肪替代伴胰腺增大（脂肪瘤樣假性肥大）；胰腺萎縮，無脂肪替代；胰腺瀰漫性纖維化；胰腺囊腫樣變。胰腺完全性脂肪替代常見，脂肪化的胰腺外形保持不變。這一大體形態學改變在老年患者上更明顯，代表了疾病的晚期階段，但在疾病早期有嚴重的胰腺受累時也可出現。

（1）X線檢查：病變發展過程中出現的鈣化，可以在X光片上看到。

（2）超聲檢查：在超聲檢查中，受累胰腺表現為均勻或不均勻強回聲（圖80-6A）。胰腺大小正常或縮小，胰腺典型的密集細小回聲模式逐漸消失。胰腺囊腫樣變超聲可見多發、薄壁、低迴聲、多房囊性病變，散佈在高回聲的胰腺實質內（圖80-6B）。超聲檢查對胰腺病變的檢測及浸潤範圍的評價方面不敏感，而且也有假陰性的報道。

（3）CT：胰腺脂肪替代在CT上呈低密度（圖80-7）。纖維化在CT上也呈低密度，兩者可透過測量CT值進行鑑別。胰腺體積變小提示胰腺萎縮（圖80-8）。

如果有鈣化，CT可更好地顯示。囊性病變表現為邊界清晰的低密度區，無實性部分或壁結節（圖80-9）。

（4）MRI：在TlWI和T2WI影象上，脂肪均表現為高訊號（圖80-10），而纖維化則為低訊號。囊腫在TlWI上為低訊號，T2WI為高訊號。MRI上還可以發現一些CT和超聲不能發現的小囊腫，此外沒有更多的臨床價值。

6。鑑別診斷 反覆呼吸道感染、生長遲緩、胰腺外分泌和（或）內分泌功能不全、有陽性家族史、白種人以及汗液氯化物測試陽性均有助於診斷。

7。治療

（1）內科治療：終身胰酶替代治療和胰島素治療是胰腺內分泌和外分泌功能不全患者的主要治療方法。

（2）外科治療：終未期肺部疾病採用雙肺移植治療，為防止移植排斥反應所用的免疫抑制藥物、給患者注射的外源性生長激素以及CF本身，均有致癌性。這些藥物可使CF患者出現胰腺惡性腫瘤，需要手術治療。

（二）胰腺脂肪替代（脂肪過多症）

1。病因 胰腺脂肪替代常見於肥胖者及老年人。引起脂肪替代的其他病因還包括庫欣綜合徵、成人發病型糖尿病、慢性胰腺炎、遺傳性胰腺炎、酒精性肝炎、營養不良、Shwachman-Diamond綜合徵以及長期使用糖皮質激素等。

2。臨床表現脂肪替代本身不會引起臨床症狀。其臨床表現主要與原發病變有關。

3。病理在顯微鏡下，腺泡和導管被成熟的脂肪組織和纖維組織帶替代。胰島細胞得到保留，並保持正常的組織學表現。

4。影像學表現

（1）超聲檢查：在超聲檢查中可見腺體回聲。

（2）CT：無論平掃還是增強，CT都可以識別脂肪替代，表現為胰腺實質內穿插有片狀脂肪密度區。脂肪替代可以單發，也可呈片狀分佈於胰腺的一段或更多。對於片狀浸潤病變，其周圍正常區域常被誤診為假瘤。還可併發不同程度的胰腺萎縮，特別是在老年人（圖80-11）。由於脂肪替代所致的胰腺腫塊狀增大稱為脂肪瘤樣假性肥大。

（3）MRI檢查：胰腺脂肪替代在TIWT和T2WI上均呈高訊號。

5。鑑別診斷 臨床診斷有助於醫師查詢脂肪替代的原因。臨床診斷結合影像檢查基本可解決問題，沒必要再採用其他檢查方法。

6。治療 無須採用藥物治療。在庫欣綜合徵治療後或糖皮質激素停藥後，這些肥胖患者的脂肪替代隨著體重減輕會好轉。

（三）澱粉樣變性

1。病因澱粉樣變性是一種全身性疾病，其特點是不溶性的纖維蛋白質在細胞外沉積。

2。臨床表現臨床表現除相關全身性疾病的症狀和體徵外，還可有外分泌和內分泌功能失調的表現。

3。病理胰腺病變常為繼發於慢性全身性疾病的澱粉樣變性的一部分，也可為原發性澱粉樣變性。

4。影像學表現胰腺可呈局灶性或瀰漫性受累。

（1）超聲檢查：胰腺瀰漫受侵時在超聲檢查中呈低迴聲。

（2）CT：胰腺瀰漫受侵時在CT上呈低密度。

（3）MRI檢查：胰腺瀰漫受侵時在T1WI呈低或高訊號，T2W1呈高訊號。

5。鑑別診斷其他器官、系統受侵有助於繼發性澱粉樣變性的診斷。與其他疾病的鑑別需要組織病理學檢查（剛果紅染色和免疫組化）。

6。治療內科治療包括對全身性疾病的治療。