每天出門診或急診的兒科醫生，對於發熱驚厥的病人早已司空見慣，幾乎每個班上都會遇到這樣的患者。對於這些病人的處理，大家也都是駕輕就熟了。下面和大家分享一個病例，看看有什麼不同之處。
病例回顧
病例回顧：
患者，男，8 歲，主因 「發熱頭痛 1 天，驚厥 1 次」 入院。
患兒於入院前 1 天無明顯誘因出現發熱，持續性高熱，熱峰達 40。0 ℃，伴頭痛，無頭暈及視物模糊。半小時前突然驚厥 1 次，發作時頭向後仰，雙眼凝視，四肢強直抖動，家長自行指壓 「 人中穴 」 ，發作持續約 3 分鐘緩解。驚厥後急就診我科，門診以 「 發熱驚厥待查 」 收住院。
既往史：
平素體健，既往有一次熱驚厥病史。
查體：
T 38。0℃，P 130 次/分（規則），R 30 次/分（規則），SpO2 100%（未吸氧）。神清，精神萎靡，雙側瞳孔等大等圓，直徑約 3 mm，瞳孔對光反射靈敏。咽充血，雙扁桃體 I° 腫大，頸抵抗（+），生理反射存在，病理反射未引出。餘查體均陰性。
輔助檢查：
1。 血常規：白細胞 14。03 × 109/L，中性粒細胞比值 75。80%，淋巴細胞比值 16。30%，血小板 434 × 109/L，C 反應蛋白 0。620 mg/L。
2。 尿、便常規、生化、凝血功能檢測均正常。
3。 頭顱 CT 及 MRI：頭顱平掃未見明顯異常。
4。 腦脊液壓力、常規、生化、塗片、培養均陰性。
5。 影片腦電圖檢查未見明顯異常。
病情突然變化
入院後初步診斷 「 上呼吸道感染；高熱驚厥 」，予以 「 頭孢曲松鈉、阿糖腺苷 」 抗感染及對症治療。
第 3 日患兒體溫降至正常，未再驚厥。
但患兒精神仍較差，夜間突然出現 「極度煩躁、怒目圓睜、肢體間斷性僵直、手打頭、胡言亂語」 等異常表現共 2 次，每次持續約 1~3 分鐘， 其後自行緩解。
考慮患兒並非簡單的高熱驚厥，修正診斷為：中樞神經系統感染：1。 病毒性腦炎；2。 自身免疫性腦炎不除外。再次複查影片腦電圖示：異常兒童腦電圖，背景活動波變慢。
外送腦脊液自身免疫性腦炎抗體回報 NMDAR 抗體 IgG 陽性 1:10。結合患兒病史，最終診斷為：
自身免疫性腦炎（NMDAR 腦炎）
。
治療與轉歸
明確診斷後調整治療方案，經 2 輪甲強龍衝擊治療，丙種球蛋白及抗感染等治療 2 周，病情好轉出院。出院後隨診 2 月，患兒症狀及腦電圖均恢復正常。
該病例患者病情突然變化，複查影片腦電圖提示異常，腦脊液自免腦抗體陽性，最終確診自身免疫性腦炎。那麼這個疾病是怎麼回事兒？臨床表現都有哪些？如何及時診斷、早期干預呢？
接下來，我們一一來回答這些問題！
Q 1
自身免疫性腦炎是什麼？
自身免疫性腦炎 （ autoimmune encephalitis，AE） 是指由自身免疫反應介導的中樞神經系統炎症性疾病。本病例系抗 NMDA 受體腦炎，屬於細胞表面抗原抗體相關腦炎，是兒童 AE 中較為常見的型別。
Q 2
抗 NMDAR 腦炎的的臨床表現有哪些？
抗 NMDAR 腦炎多呈急性或亞急性起病， 一般在 2 周至數週內達高峰， 可有發熱、頭痛、咽痛、嘔吐等前驅症狀。
分期
：前驅期、精神症狀期、不隨意運動期、無反應期及恢復期，各期之間無嚴格分界。
核心症狀:
（1） 精神行為異常或者認知功能障礙 （如記憶下降）；
（2） 言語功能障礙 （連續的不能被打斷的強制性語言、構音障礙、語言減少等）；
（3） 癲癇發作；
（4） 運動障礙/不自主運動；
（5） 意識水平下降；
（6） 自主神經功能障礙或者中樞性低通氣。
正確識別分期及其核心症狀是正確診斷的基礎。
Q 3
抗 NMDAR 腦炎患者需要進行哪些檢查？
(1) 腦脊液
壓力正常或者升高， 腦脊液白細胞數輕度升高或正常， 以單核細胞為主。腦脊液蛋正常或輕度升高， 寡克隆區帶可呈陽性， 腦脊液抗 NMDAR 抗體陽性是確診抗 NMDAR 腦炎的必要條件。
(2) 頭顱 MRI
抗 NMDAR 腦炎的頭顱 MRI 表現歸納為 4 種類型： I 型正常，Ⅱ型海馬受累，Ⅲ 型累及非海馬以外的部位，Ⅳ 型累及海馬及其他部位，海馬是最常見的受部位， 且與預後欠佳相關。
抗 NMDAR 腦炎：雙側基底神經節多灶性高 T2 訊號變化
圖源：radiopaedia 網站
(3) 腦電圖
抗 NMDAR 腦炎患者腦電圖多呈異常表現 （83%～96%）， 可表現為彌散性或者局灶性慢波， 癲癇樣放電等。
Q 4
抗 NMDAR 腦炎如何診斷？
為規範診斷及早治療， 國內外專家學者提出了抗 NMDAR 腦炎的確診標準和擬診標準 ［1］（見表 1、2， 均引自文獻 1）。擬診標準的提出為臨床上早期給予免疫治療提供了重要的依據。
圖源：參考文獻 1
圖源：參考文獻 1
Q 5
抗 NMDAR 腦炎如何治療？
治療方案 ［2、3］ 主要是一線治療和二線治療，但在所有自身免疫性腦炎治療前，一般建議先進行腫瘤及其他病毒感染等自身免疫性腦炎誘因的篩查及治療。
一線治療包括激素、丙種球蛋白和血漿置換。
在兒童中，激素的劑量有較大差異，靜脈衝擊治療一般為甲潑尼龍 30 mg/（kg·d），最大劑量為 1 000 mg，應用 3～5 d 後根據病情逐漸減量。丙種球蛋白一般應用 2 g/kg，分次使用 。
二線治療包括美羅華和環磷醯胺等。
靜脈滴注利妥昔單抗或環磷醯胺衝擊治療。利妥昔單抗衝擊治療的劑量為 375 mg/（ｍ2· 次），每週靜脈滴注１次，同時監測外周血 CD20 陽性的Ｂ細胞水平至其被清除為止，共計靜脈滴注２～４次。
給予環磷醯胺，劑量為 750 mg/（ｍ2· 次），每４周靜脈滴注１次，共計靜脈滴注５～６次，直至病情緩解。
同時，應針對臨床症狀進行對症支援治療，如癲癇症狀的控制一般選用廣譜抗癲癇藥物，如地西泮和丙戊酸鈉等。
總結
多數自身性免疫性腦炎患者起病前有發熱、頭痛及非特異性類病毒感染樣症狀，大部分患者以精神症狀為首發症狀，包括焦慮、激惹、怪異行為、幻視、幻聽等，隨病情進展可出現運動障礙、驚厥、自主神經功能紊亂等。
因此，對於高熱驚厥患兒若突然出現精神症狀，需要警惕自身免疫性腦炎的存在。
作者簡介：李俊利，內蒙古自治區人民醫院兒科副主任醫師，碩士研究生導師。
中國醫師協會兒童重症醫師分會青年委員會委員；中國醫學救援協會災害預防專業委員會委員；東北內蒙古兒童重症協作組委員；內蒙古醫師協會青年委員會委員。
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策劃：春花
題圖來源：丁香園
參考文獻
［1］ 季濤雲，姜玉武。 自身免疫性腦炎的早期診斷 ［J］。 中華實用兒科臨床 2019，34（12）：1851-1854。
［2］ 王紀文， 劉麗。 兒童自身免疫性腦炎研究進展 ［J］。 中華實用兒科臨床志志，2017，32（24）：1841-1844。
［3］ 中華醫學會神經病學分會中國自身免疫性腦炎診治專家共識［J］。 中華神經科雜誌，2017，50（2）：91-98。
