黃疸是由於膽紅素代謝障礙，血漿中膽紅素含量增高，使面板、球結膜、粘膜等被染成黃色的一種病理變化和臨床表現。

正常血清總膽紅素含量在17。1µmol/L（1。0毫克％）以下，當超過34。2µmol/L（2毫克％）時，臨床上出現黃疸稱顯性黃疸。若血膽紅素的濃度已超過正常範圍（17。1µmol/L～34。2µmol/L），而臨床上未表現出黃疸，稱為隱性黃疸。

34。3µmol/L ～85。5µmol/L 輕度黃疸、85。6～171µmol/L 中度黃疸、172～684µmol/L 重度黃疸、＞685µmol/L 特重型黃疸。

黃疸是肝功能不全的一種重要的病理變化，只要中度以上的黃疸，無論何種原因病情往往都較重！立即轉診到肝病專科醫院或綜合醫院肝病科為妥。黃疸大致可分為溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性、混合性黃疸。

一、黃疸分類

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溶血性黃疸

紅細胞破壞過多，產生的血紅素超過了肝臟處理能力時出現黃疸。多見於先天性溶血性貧血（地中海貧血、遺傳性球形紅細胞增多症）和後天性獲得性溶血性貧血（自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血後的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發性睡眠性血紅蛋白尿）等。

病人表現急性發作，可見畏寒、發熱、黃疸，腰背痠痛、血紅蛋白尿，貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網織紅細胞計數升高等；血清總膽紅素增加，以非結合膽紅素為主，結合膽紅素基本正常。尿中尿膽原增加，但無膽紅素。

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肝細胞性黃疸

臨床最常見，肝細胞受損，對膽紅素攝取、結合、排洩功能降低，非結合膽紅素增高；未受損肝細胞依然可以將非結合膽紅素轉化為結合膽紅素，但排洩受阻，返流入血致結合膽紅素也升高，肝細胞性黃疸的膽紅素升高是雙相增高。

需要指出的是，肝細胞性黃疸病人中的遺傳代謝性黃疸並不少見，各種肝炎患者中部分並存吉爾伯特氏綜合症，對於以間接膽紅素增高為主者應該特殊關注。

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膽汁淤積性黃疸

包括兩種情況，肝內膽汁淤積（肝內膽汁淤積性黃疸）和膽汁由膽管排入腸道受阻引起的肝外阻塞性黃疸。

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混合性黃疸

兩種以上原因造成的黃疸，例如酒精性肝炎，既有肝細胞損害所致的肝細胞性黃疸，也有肝內膽管損傷所致膽汁排洩障礙所致膽汁淤積性黃疸，表現為直接膽紅素、間接膽紅素均升高。

黃疸病因

黃疸的常見病因及特點

病毒性肝炎所致黃疸最常見，病因明確，多伴有乏力納差、酶學指標升高；溶血性黃疸多伴有醬油色尿、肝功能檢查以非結合膽紅素升高為主，酶學指標正常或輕度異常，血常規檢查表現貧血等。上述兩種疾病診斷較容易，不做過多討論。

以下僅簡要論述肝內膽汁淤積性黃疸與遺傳代謝性黃疸。肝內膽汁淤積常見於原發性膽汁性膽管炎（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC）、淤膽型肝炎、酒精性肝病及藥物性肝損傷；遺傳代謝性黃疸包含許多肝病，各有特點。

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原發性膽汁性膽管炎

過去稱為原發性膽汁性肝硬化，多見於中老年女性，最常見的臨床表現為乏力和面板瘙癢， 骨質疏鬆和脂溶性維生素缺乏，可伴有多種自身免疫性疾病（如干燥綜合徵），黃疸反覆、漸進性加重；

其病理特點為進行性、非化膿性、破壞性肝內小膽管炎，最終可發展至肝硬化，出現門靜脈高壓等相應表現；鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶（GGT）明顯升高（遇到該兩種酶不明原因升高時需要考慮該病）；

ALT、AST可輕度升高，血清抗線粒體抗體（AMA）陽性，特別是AMA-M2亞型陽性對本病診斷具有很高的敏感性和特異性。肝穿活檢對診斷困難者有重要價值並可與其他疾病鑑別診斷。

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原發性硬化性膽管炎

是一種以特發性肝內外膽管炎症和纖維化導致多灶性膽管狹窄為特徵、慢性膽汁淤積病變為主要臨床表現的自身免疫性肝病。

原發性硬化性膽管炎多見於年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性，可有漸進性加重的乏力，瘙癢和黃疸。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現。該病後期呈門脈高壓，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現。

以前多依據開腹手術病理檢查得以確診，內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）也曾是診斷PSC最常用的檢查。目前磁共振胰膽管成像（MRCP）成為首選的方法，非侵襲性，費用低並且沒有胰腺炎的風險。PSC特徵性的放射學表現為膽管不規則、多發區域性狹窄和擴張，膽道瀰漫性狹窄伴正常擴張段形成典型的“串珠狀”改變。

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淤膽型肝炎

起病類似急性黃疸型肝炎，但自覺症狀常較輕，面板瘙癢，大便灰白，常有明顯肝臟腫大，肝功能檢查血清膽紅素明顯升高，以結合膽紅素為主，凝血酶原活動度＞60%或應用維生素K肌注後一週可升至60%以上；

血清膽汁酸、γ-谷氨醯轉肽酶、鹼性磷酸酶、膽固醇水平可明顯升高，黃疸持續３周以上，併除外其它原因引起的肝內外梗阻性黃疸者，可診斷為急性淤膽型肝炎。在慢性肝炎基礎上發生上述臨床表現者，可診斷為慢性淤膽型肝炎。