導語：青少年
上肢遠端肌萎縮
，又稱平山病，是一種特殊的良性神經系統疾病。該病的發病原因不明。病人主要表現為遠端雙側
上肢肌肉
不對稱萎縮和肌無力，預後良好。雖然病因
尚不清楚
，但已有學者提出了相關的病機理論，如脊髓動力學說、生長髮育不平衡理論、
頸椎損傷理論等
。
01
首先要明確相關疾病的發生的原因以及要了解疾病發生時所呈現什麼樣的症狀
1、基礎病因
脊柱動力學說中長時間屈頸可引起
硬膜囊後壁牽拉
，壓迫頸髓，使脊髓前角血供異常，繼發支配相關肌肉的
神經元受損
。重複和持續屈頸可引起頸椎慢性損傷或椎管相應部位微迴圈改變，從而導致上肢肌肉萎縮，脊髓前角
缺血缺氧
。有學者認為本病可能與免疫、
遺傳
有關。
2、特殊症狀
肌肉無力，遠端肌肉雙側上肢無力。斜坡徵包括
肌萎縮不對稱
。手部內肌、前臂萎縮以尺側為主，橈側
常不累及。
伸指震顫是手指用力伸直，手指不會自動顫抖。冷癱瘓在低溫狀態下，顫抖和無力會加重，隨著
氣溫的升高而逐漸改善
。肌束顫是手和前臂肌肉
無意識地顫動
。上肢不適是個別病人在病程初期，可出現輕度上肢不適，如麻木等。
3、疾病進展
該病一般被認為是
自限性疾病
，多數病人病情發展迅速，可在發病後2~5年內自然停止進展，少數病人病程超過5年或再次進展。有些病人
病情較重，
隨著病情的發展，可能會出現
肌肉萎縮
範圍的擴大。
4、預期檢驗
病人在出現雙側上肢遠端不對稱
肌
肉萎縮等症狀
時，應及時就醫，醫生詢問病史後，一般先對病人進行
體檢
，判斷肌力、肌肉萎縮及
有無異常體徵
。在這種情況下，建議做
頸部 MRI
、神經電生理檢查等來評估病情的嚴重性。
5、身體檢查
（1）肌肉體積
在進行此項測試時，患者表現為雙側上肢遠端肌肉
不對稱性萎縮
，主要表現為手和前臂尺側肌肉。
（2）肌力
在做
這個檢查
時，醫生會讓病人做一個
屈肘
、屈腕的動作，然後從反方向給予阻力，以測試病人肌肉力量產生阻力。患者上肢可出現
肌力下降的症狀
。
（3）顫抖
在靜止狀態下，醫生將觀察
病人
人
是否有震
。大夫將使病人伸直手指並觀察病人。青少年上肢遠端肌萎縮患者在用力伸直手指時，會出現手指
顫
的現象。
不自主震顫
Oppenheim徵：醫生會用食指和
（4）錐體束徵
，用手指沿著患者脛骨前緣用力向上滑動。如果
中指彎曲
，腳趾其餘呈扇形展開，則為陽性。醫生會用手用力擠壓病人的腓腸肌。如果病人腳趾背伸，腳趾其餘呈扇形展開，
病人腳趾背伸
。
Hoffmann特徵：醫生會用左手
則為陽性
，再用右手中指與食指夾住病人的中指，再用
握住病人腕部
快速將病人的中指舉起，再用大拇指快速將
大拇指
。其餘四指掌屈反應均為陽性。
指尖彈起
頸 MRI是診斷青年遠端肌萎縮的
6、影象學檢查
，做此項檢查時，病人需要在頸椎屈曲≥35°的地方進行頸椎
必要檢查
。頸部屈曲時，病人會
MRI檢查
的“膜壁分離”現象，即從椎管後壁分離硬膜囊。中立位患者 MRI顯示頸脊髓萎縮、頸髓內異常高訊號等
出現典型
。
異常表現
電生理學檢查包括肌電圖、運動感覺
7、其他檢驗
等。醫生可透過此檢查判斷受損的神經元的範圍和
神經傳導檢測
肌電圖檢查常顯示下頸段神經性損傷；運動神經傳導檢測常提示患側動作電波幅（CMAP）
範圍。
。
02
對於此類疾病的診斷要根據患者的具體的情況進行有針對性的治療
不相稱的下降
確診需結合
1、分析原理
、體徵、病史及神經電生理檢查及頸椎
臨床症狀
。頸椎病伴上肢萎縮、
MRI檢查
損傷是診斷時要考慮的問題。
運動神經元
症狀是雙側上肢遠端肌無力。“斜坡徵”：
2、診斷基礎
，以前主要由臂尺肌組成，橈側常無。“
肌肉萎縮不對稱
”：指伸的時候手指不自主地顫抖。“冷癱瘓”：低溫狀態下震顫和無力會加劇，而溫度升高時則逐漸改善。“
伸指震顫
”：手和前臂肌肉無意識的顫動。少數病人可有
肌束顫
，在病程初期可有輕度上肢不適。
異常感覺
3、區別診斷
多見於40~60歲的中老年患者，
（1）頸椎病伴上肢萎縮
大部分頸椎病伴上肢肌萎縮病人沒有或有輕微的感覺減退，病程長的病人可能會有不同程度的
病程進展較慢，
，通常不會有錐體束徵陽性的表現
肢體感覺障礙
可以透過神經電生理和頸椎 MRI進行鑑別。
電生理檢
查發現頸椎病伴上
。
，一般是分
肢肌萎縮
的，多數是單側或雙側的損傷；頸椎 MRI檢查提示頸椎有明顯的退行性改變，並且有椎管或椎間孔區域性狹窄、神經根受壓等表現。
階段
多見於中老年患者，
（2）運動神經元病
，運動神經元病起病隱匿，病情呈持續發展。病人以單側肢體區域性肌無力、肌萎縮為主，逐漸累及
40~60歲多見
。呼吸肌無力、吞嚥困難、嗆咳、
其他部位或肢體
口
甚至呼吸困難等症狀會影響到病人的生命，大多數病人都可能會死於呼吸肌無力引起的呼吸困難。
大多數運動神經元病患者出現錐體束徵陽性，一般
齒不清
無感覺障
。可以透過神經電生理學和頸椎 MRI進行鑑別。
礙
電生理檢查顯示運動神經元病變只顯示相應部位的神經改變，頸椎 MRI多無明顯表現，如脊髓、
神經
、椎管、椎間孔狹窄等。
結語：青年上肢遠端肌萎縮的
神經根受壓
，目前多被認為是自限性疾病，病人大多在發病2~5年內病程可自然停止發展。年輕的上肢遠端
預後較好
在日常生活中應避免長時間屈頸，
肌萎縮患者
，佩戴頸託，按時服藥，定期複查，以瞭解治療效果，及時調整治療方案。
