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小兒腎靜脈血栓形成,會引起全部腎靜脈阻塞,成年人常發生肺栓塞

導語

腎脈血栓是指在腎靜脈的主幹或分支內形成血栓,造成部分或全部腎靜脈阻塞,並引起一系列病理變化和臨床表現。

單側或雙側的腎靜脈血栓可出現在主支、單支或多支,也可與其它器官及血管血栓同時存在。腎臟靜脈血栓形成可導致急性腎功能衰竭。

大多數腎功能不全是可逆的,因為在足夠的時間內,側枝迴圈可改善腎靜脈反流。

小兒腎靜脈血栓形成,會引起全部腎靜脈阻塞,成年人常發生肺栓塞

01

腎靜脈血栓形成,主要的病因是什麼?一般繼發於哪些疾病?

1、病因

鐮狀細胞

性貧血先天性腎或心臟畸形在兒童血管造影后

比較常見,

可能與高滲狀態有關。妊娠期會產生中毒,

難產

,產前缺氧等,孕婦更易患糖尿病。此外,我們還發現,在年輕群體中沒有

明顯的誘因。

2、繼發於腎病

兒童常見單純性腎病復發,再發展容易變成

難治性腎病

3、繼發於下腔靜脈血栓

繼發性的下腔靜脈栓塞或

腎靜脈

,是由於外部腫瘤的壓迫,如腹

主動脈瘤,

腎細胞癌和淋巴結切除術所致。

4、引起腎功能惡化

這對腎臟疾病有很大影響。腎小球腎病是一種急性

腎靜脈血栓形成,

可引起腎功能惡化和蛋白尿加重,使原來對

激素敏感

的單純性腎病變得難以治療。

小兒腎靜脈血栓形成,會引起全部腎靜脈阻塞,成年人常發生肺栓塞

5、栓塞併發症

成年人常發生肺栓塞。小兒放射性核素肺灌注成像顯示多例

無症

狀性肺栓塞

。如果診斷和治療及時,可

改善預後

02

患有小兒腎靜脈血栓形成,新生兒的主要症狀有哪些?典型症狀有些什麼?

1、新生兒和嬰幼兒主要臨床症狀

初生嬰兒和嬰幼兒的主要特徵是有血尿等。也

能有發燒,

腹瀉,脫水和代謝性酸中毒。病人一般

呼吸急促

,面色蒼白。癌腫發生後白細胞增加,通常會導致進展性腎衰竭,高滲漏和死亡。主症明顯,多為高滲綜合徵,僅見於腰部

觸診腫塊

。因血栓形成速度快,繼發於腎臟疾病的多是成人,

血管

的大小可能不同。典型症狀為急性腎靜脈栓塞,而

慢性腎靜脈栓塞

,尤其是側支靜脈栓塞,通常無症狀。

小兒腎靜脈血栓形成,會引起全部腎靜脈阻塞,成年人常發生肺栓塞

2、典型症狀

目前國內外腎靜脈造影多為無症狀患者。其

典型症狀

是:嚴重的腹痛或腰部疼痛。腹部疼痛可伴有

腎區叩診痛。

3、兒童單純性腎病可突然加重病情,出現大量蛋白尿

腎功能突然惡化, GFR降低,出現

急性腎衰

,肌酐升高,表現為無尿或少尿,氮血症多為雙側受累。某些疾病可出現發熱和感染症狀。病程

較長的兒

童可出現腎小管功能障礙,如高血壓、

糖尿

、遠端腎小管酸中毒等。該病主要表現為脫水、高滲透性腎

功能減退,

一般會出現肉眼可見的血尿。

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03

患有小兒腎靜脈血栓形成,主要的檢查方法有哪些?如何治療?

1、診斷方法

兒童腎病綜合徵出現腹痛或背痛,血尿,

蛋白尿加重

,腎功能惡化等高凝狀態時應予以考慮。如發生溶血性貧血、血小板計數下降、血清和尿中纖維素降解物增加或減少、

血漿D-二聚體陽性

等情況,應高度懷疑,並進一步進行

診斷檢查

。腹平片及 b超可作為常規檢查。腎靜脈腎盂造影或腎掃描均可診斷為腎衰。

必要時可進行 DSA或選擇性腎靜脈造影以

明確診斷

。可見一側主幹血管腔充盈缺損;如果分支內血栓導致

管腔完全阻塞

,遠端分支將看不出任何跡象;在急性期,除上述表現外,會出現其他靜脈分支增厚,

腎型變大等。

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2、治療方法

(1)一般治療

要注意保暖,供氧和

控制感染

(2)糾正水和電解質失調

糾正酸中毒

,但要避免過量的鈉和水。

(3)治療尿毒症

①抗凝劑治療

肝素最佳。肝素有負電的

酸性粘多糖

,分子量為3000-5000道爾頓。卡莫龍和其他患者每天注射1~2次肝素,可防止腎內血栓形成。當凝血酶含量達到

5~10 u/l時

,凝血酶就會失效。其負電荷在損傷

內皮細胞中

得到恢復。阻止血小板與膠原蛋白粘連,可以加速

纖維素溶解

,減少血粘度。肝素與血管內皮表面結合可防止血栓形成,與 at-Ⅲ結合可活化血管內凝血酶。at-Ⅲ在腎病中

下降趨勢

,應灌注at-Ⅲ或新鮮血漿。

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②華法林

與肝素具有相同的抗凝活性。可以長期應用於可溶性

纖維蛋白

,Ⅲ級濃度增加,也可以用於需要長期

凝治療的病人

。抗凝劑的抗凝作用大約持續6個月,腎功能不全的治療主要依賴於6個月後的緩解。患有血栓的兒童應該長期堅持抗凝治療,或者至少當他們患有腎病的時候。對於肺部栓塞的病人,抗凝劑只能用來

緩解症狀

。腎疾病常規治療不需要使用 fawarin,但是血清白蛋白<20 g/l和膜性腎病患者需要使用抗凝劑。肝素有可能被用來監測全血

凝血時間

(是正常的兩倍)。WF可以用來監測凝血酶原時間(大約30 s)。

③纖溶酶原活化劑尿激酶

可以使用纖溶酶原活化劑尿激酶或鏈激酶進行

纖溶治療。

可以在靜息點直接給藥,也可以在發病後3天內透過

腎血管插管給藥

,可以溶解血栓,改善腎功能,增加尿容量。尿激酶量在20000-50000 u之間,溶於200 ml葡萄糖靜脈連續注射,每日1次,14天為一療程。與尿激酶相比,鏈激酶沒有尿激酶那麼有效,而且會有

過敏反應

。但是,已有報道表明,直接使用導管進行區域性輸注對兒童腎病和肺栓塞有很好的療效,並且沒有

明顯的副作用。

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3、預後

該病的預後嚴重。如

不及時處理

,死亡率可達95%。綜合

保守療法的

死亡率目前已經下降到低於20%。

結語:

常因缺水導致感染或腸胃疾病導致此病。新生兒以及嬰幼兒會出現血尿,以及腹瀉,脫水等症狀。

病人一般表現為面色蒼白,脫水等。若是患有此病,需要及時治療。此病的預後較差,死亡率較高。