本文轉自：錢江晚報

錢江晚報·小時新聞 通訊員 宋黎勝 記者 吳朝香

最近，浙江省人民醫院兒科收治了一個罕見的病例，一位新生兒的面板薄如一層膜，起皺多，面板皺紋看上去像耄耋老人……

新生兒寶寶的面板竟然有很多皺紋

這名新生兒是一個早產兒，孩子媽媽在懷孕34周時，突然感到胸背部疼痛，當時她最擔心是否會影響到肚中的孩子。沒想到，檢查發現卻是孕婦自己攤上大事—— “主動脈夾層”。這是一種十分兇險的疾病，稍稍拖延就可能失去性命，不得已，只能提前終止妊娠，嬰兒出生體重僅為1900克。

吃足苦頭的媽媽沒想到，提前出生的孩子也經歷了一場危險。

因早產生活力低下，患兒出生當天即轉入兒科新生兒監護室（NICU）。

“從沒遇到過這樣的病例。”例行檢查時，醫生們驚訝地看到，這個寶寶的面板明顯與眾不同：胸腹壁看上去很光亮，似乎包了一層保鮮膜，摸上去面板薄得像羊皮紙，面板繃緊繃緊的，缺少彈性，手指在面板上輕輕一按，顯現很多的皺紋；仔細看，其顏面部眉間也有細細的皺紋，額部有明顯的抬頭紋，面板的皺紋看上去如同八、九十歲的老人。

醫療組組長、主任醫師朱海嶠查房時，仔細觀察了寶寶面板的狀況，腦中很快閃現一個詞——“火棉膠嬰兒”。

朱海嶠主任以前在翻閱文獻時，曾經看到過有類似疾病的報道。最終經檢索後確認，這位新生寶寶所患就是“火棉膠嬰兒”這種病。

一些火棉膠嬰兒合併嚴重感染等，易發生死亡。朱海嶠主任團隊及護士全力以赴。

救治過程一波三折

“這位寶寶是早產、低體重，生活能力較差。出生時生命體徵也不是太穩定，出現過呼吸窘迫、餵養困難和感染等併發症；而其特殊的面板狀況，自然比普通的早產兒醫護增加了難度。”朱海嶠主任說，整個醫療與護理過程大家小心翼翼，傾注了更多的關心。

“患兒曾一度出現血氧飽和度不能自行維持情況，考慮是因早產的原因導肺發育未成熟，出現了新生兒呼吸窘迫綜合徵。因此，患兒收入新生兒監護室（NICU）後，我們立即給予經鼻式無創呼吸機（CPAP）輔助呼吸，持續低流量吸氧，很快起作用，2～3天后呼吸轉為穩定，72小時撤除了呼吸肌。大家懸著的心稍稍鬆了口氣。”

朱海嶠主任介紹，早產兒有餵養困難的情況，這個新生寶寶一開始只能給予微量的奶，一點一點地增加。儘管已是很仔細與小心，患兒還是一度出現腹脹、胃瀦留、外周迴圈不良等情況。在醫護人員採取精心餵養和胃腸外營養相結合等措施下，患兒餵養方面情況一天天好轉。

這是種罕見病，可能由基因突變誘發

朱海嶠主任介紹：火棉膠嬰兒是一種非常罕見的遺傳病，是先天性魚鱗病中的一種特殊型別。先天性魚鱗病，也叫新生兒魚鱗病。根據世界衛生組織的罕見病的定義，罕見病為患病人數佔總人口的0。65‰～1‰之間的疾病或病變。而新生兒魚鱗病的發病率僅為兩百萬分之一。

“魚鱗病的發病可能由基因突變誘發。”朱海嶠主任說，火棉膠嬰兒絕大多數具有板層狀魚鱗病的特徵。患兒主要表現為面板上看起來像覆蓋一層保鮮膜似的，類似於火明膠。面板看上去發亮緊繃，伴有無彈性的鱗屑外殼，故稱為具有火棉膠樣膜。

這層膜的形成其實是由增厚的飽含水分的角質層構成。出生後隨著面板的水分逐漸蒸發，面板上出現大量裂隙或皺褶。如果表層面板脫落後，可顯露出下方的紅色面板。

“這類患兒因為面板的病變，容易導致面板汗腺堵塞，從而影響到正常的排汗功能。如果長時間症狀不緩解，可能因水分蒸發引起脫水和電解質代謝混亂。”朱海嶠主任表示，還可能合併有其他器官的發育異常，需要系統的檢查加以排查，認真地對待。

對於“火棉膠嬰兒”的面板狀態，目前也尚無特效方法。

“主要是做好面板的護理，保持面板清潔，防止面板乾裂，和繼發感染等。” 朱海嶠說，每次洗完澡後，護士會給孩子塗上一層嬰兒專用的潤膚霜或保溼劑滋潤面板，改善面板狀況。

經過半個月醫護後，患兒終於順利出院。

朱海嶠主任表示，出院後，一些日常的護理仍不能停下。患兒若沒有其他的併發症，面板的狀況會隨著年齡的增長逐漸好轉或痊癒。

小嬰兒順利出院了，以後是否會出現新的情況，還有待於今後的隨訪；如有家族遺傳史或已有火棉膠寶寶生育史的媽媽，再次妊娠時，透過孕前體檢、基因檢測篩查等方式，有效降低病兒出生率。