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中年男子生“怪病”乏力十年 竟是垂體卒中引起的腎上腺皮質功能減退

新江蘇·中國江蘇網訊

(記者 孫駿 通訊員 王倩 程守勤)很多人的體內都會住著一個“小懶蟲”,它會帶著你放空自己,有時還會讓你渾身無力,只想安靜地躺著“划水”。62歲李先生(化姓)從十年前開始,就總覺得自己渾身沒力氣,家裡人都說他整天懶洋洋的。為此李先生四處求醫,始終沒有好轉,還出現毛髮脫落、性功能減退等問題。前不久,經東南大學附屬中大醫院內分泌科孫子林教授及多學科團隊會診,終於查明真相,診斷為臨床較為罕見的垂體性腎上腺皮質功能減退繼發危象,目前經治療後,李先生病情已明顯好轉。

乏力十年找不到原因,一查竟是腎上腺危象作祟

從十年前開始,李先生就總是出現乏力、納差不適等症狀。據李先生描述,自從那時候一次莫名的劇烈頭痛後,就一直感覺身體很累沒力氣,莫名地不想吃飯,性功能下降且伴隨眉毛稀疏、毛髮脫落等情況時常發生。期間輾轉了多家醫院,一直也查不出什麼原因。只是發現自己反覆的低血糖、低血鈉、低血壓,人也逐漸消瘦了。6天前,李先生突然感覺自己牙痛不適,納差、乏力的症狀逐漸加重,也忍著沒當回事。直至2天前,精神狀態也越來越差,到東南大學附屬中大醫院急診就診。

由於李先生高熱,體溫39度且伴隨血象高於是轉至中大醫院感染性疾病科就診。入院後,李先生持續發熱、納差、嘔吐、腹瀉,感染性疾病科予以相應治療並完善了相關檢查。檢查後,醫生髮現患者存在低血鈉、低血糖、低血壓,結合腎上腺皮質激素水平低下,考慮為腎上腺危象,隨即轉入內分泌科就診。但是李先生不僅腎上腺皮質功能減退,還存在甲狀腺和性腺功能低下,伴尿量增多、胸腔積液等綜合情況,於是內分泌科邀請神經外科、醫學影像科、感染性疾病科、心血管內科、消化內科等進行多學科會診。最終多學科專家確定是腦垂體卒中引起的全垂體功能減退症繼發腎上腺皮質危象,內分泌科為李先生進行了綜合系統化的治療,目前李先生已好轉出院。

腎上腺皮質功能減退是個“多變手”

腎上腺皮質功能減退分原發性和繼發性2大類,原發性者常常面板變黑,而繼發性者常會出現面板色素減退,面色蒼白,乳暈色素淺淡。它的臨床表現腎上腺皮質功能減退是由於缺血、自身免疫、結核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因破壞垂體或雙側腎上腺的絕大部分所引起的腎上腺皮質激素分泌不足。

腎上腺皮質功能減退是個“多變手”,常會出現多種臨床表現形式。如果危及神經、精神系統,患者會出現乏力、淡漠、易疲勞、重者嗜睡、意識模糊、可出現精神失常;危及胃腸道,則會出現食慾減退、嗜鹹食、胃酸過少、消化不良,如果伴隨噁心、嘔吐、腹瀉者,往往提示病情加重;危及心血管系統,會出現血壓降低、心臟縮小、心音低鈍,可有頭暈、眼花、直立性暈厥;危及代謝障礙,會出現糖異生作用減弱,肝糖原耗損,可發生低血糖症狀;腎排洩水負荷的能力減弱,在大量飲水後,可出現稀釋性低鈉血癥,糖皮質激素缺乏及血容量不足時抗利尿激素釋放增多,也是造成低血鈉的原因;危及生殖系統,可能會出現女性陰毛、腋毛減少或脫落、稀疏,月經失調或閉經,病情輕者仍可生育,男性常伴有性功能減退;如病因為結核且病灶活躍或伴有其他臟器活動性結核者常有低熱、盜汗等症狀,體質虛弱,消瘦會更嚴重;如果是感染外傷等各種應激抵抗力減弱的患者,在發生這些情況時可能還會出現腎上腺危象。

腎上腺疾病精準診治,多學科聯合成為發展趨勢

孫子林教授指出,李先生的狀況屬於腎上腺危象,是腎上腺皮質功能減退急驟加重的表現。腎上腺危象常發生於感染、創傷手術、分娩、過勞、大量出汗、嘔吐腹瀉、失水或突然中斷糖皮質激素治療等應激情況下,表現為噁心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴重脫水血壓降低心率快、脈細弱精神失常、常有高熱、低血糖症、低鈉血癥,血鉀可低可高。如不及時搶救,可發展至休克、昏迷甚至死亡。

近年來,隨著高血壓和糖尿病患病率增高,以及影像技術對腎上腺意外瘤早期識別,腎上腺性高血壓和糖尿病(庫欣綜合徵、原醛、嗜鉻細胞瘤等)為代表的腎上腺疾病診斷率快速上升。專家指出,這類疾病患者預後和原發性高血壓、糖尿病完全不同,如果及時處理能夠治癒,有機會免除患者終身服藥的痛苦;而對此類疾病的快速精準診治依賴於多學科協作。

目前,中大醫院開設的腎上腺疾病多學科協作診療中心,由內分泌科、泌尿外科、介入與血管外科、神經外科、放射科、核醫學科、檢驗科、病理科及護理組等多學科組成。該中心於每週二下午3點在該院丁家橋本部門診樓7樓MDT會議室對外接診各類腎上腺疾病患者(如:腎上腺意外瘤、皮質醇增多症、醛固酮增多症、嗜鉻細胞瘤、腎上腺皮質功能減退症、先天性腎上腺增生症等),多學科專家為患者提供全方位、專業化、規範化、個體化的診斷和治療,為患者制定最佳的治療方案,進行合理有效的診治。

【來源:新江蘇·中國江蘇網】

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