導語:
風溼性心臟病的發病與經濟情況及醫療衛生條件密切相關,其發病率在全球地區中存在顯著差異,
在經濟發達的國家及地區,如歐、美、日等地方,風溼性心臟病的發病率已經降低,甚至趨於滅絕。
而在亞洲、非洲、拉丁美洲等廣大發展中國家及部分發達國家中的特定群體中,
風溼性心臟病的發病率及其患病人數仍處於較高水平,雖然由風溼引起的世界性疾病有所下降,但其致死率較高。
01
風溼性心臟病是什麼?可不僅僅是簡單的胸悶心悸,還需要深入瞭解
1、風溼性心臟病的簡介
風溼性心臟病作為一種由風溼熱反覆發作導致的
自身免疫性疾病
,通常由甲組乙型溶
血性鏈球菌感染
(多為咽峽炎)後引起自身免疫反應所致。急性風溼熱通常見於兒童及青少年之間發病,其發病前2-6週一般有
扁桃體炎
或者咽峽炎等上呼吸道受到鏈球菌感染的症狀,起病多為
急性發病
,但也可表現為隱匿性發作。
心臟炎患者中有40%左右的病人最終會導致
瓣膜病變
,繼而發展為風溼性心臟病,其中二尖瓣為最常見的被累及的
瓣膜
。風溼熱的發病率在10-14歲兒童中
最高
,其次是
5-9歲的兒童
,5歲以下兒童很少發生急性風溼熱。
2、風溼性心臟病的表現
風溼性心臟病患者早期由於左心功能代償臨床表
現不明
顯
,後期心臟功能代償失調,逐漸出現勞累後
呼吸困難
、胸悶、心悸等左心衰變現;長期左心功能不全肺淤血、肺水腫導致右心負荷加重,引起右心功能失代償因而出現頸部
靜脈怒張
、下肢水腫等右心衰竭表現。
起病時多表現為中等程度的
不規則熱
,同時可伴有多汗、疲倦、面色蒼白、食慾減退等臨床表現。風溼性心臟病可能導致舞蹈病、
多發性關節炎
、心臟炎、環形紅斑及皮下結節等
併發症
,而心臟炎是其最嚴重的併發症,且以心肌炎和心內膜炎最為多見,偶也可見心包炎。炎症輕者無明顯
臨床表現
,重者可導致心力衰竭。
3、風溼性心臟病的病理生理
風溼性心臟病對心功能的影響主要是由於其侵犯患者的
心臟瓣膜
、心肌間質,心內膜以及心包所致,其中心臟瓣膜為最主要的受侵犯部位。
風溼性心臟病
常導致患者一個甚至多個
瓣膜受累
,而肺動脈瓣很少會被累及。二尖瓣瓣膜出現嚴重纖維化、鈣化等改變,二尖瓣瓣口
形似魚口狀,
瓣膜活動度降低甚至消失。
當瓣膜受到累及時,會使得瓣膜發生鈣化、
粘連
、變性、瓣葉增厚,腱索攣縮等病理改變,最終將導致
瓣膜
出現狹窄以及關閉不全等病變,使
瓣膜
的單向閥門功能受到損害,進而導致患者的血流動力學受到影響。臨床上輕症患者可出現心慌、胸悶等表現,重症患者將出現
咳嗽
、呼吸困難、咯血、
水腫
,難以平臥等症狀。
02
風溼性心臟病的發病機制有哪些?也許是這3點,還請深入瞭解病因
1、基因的遺傳易感性
風溼性心臟病患者是由感染了風溼熱的患者經過慢性
反覆發展
而來的。50多年前人們就已經透過對
風溼熱患者
家庭及非風溼熱患者的家庭進行長期調查隨訪,發現風溼熱患者血緣親屬的風溼熱患病率較非風溼熱患者的
血緣親屬高
,指出了風溼熱或風溼性心臟病與基因有著
密切的聯絡
。
其中位於人第6號染色體上的編碼人白細胞
抗原II類分子
的基因是目前發現的最有可能和風溼熱或
風溼性心臟病
的發病有關的基因。甘露糖結合凝集素是一種
鈣離子
依賴的C型凝集素,其結構與補體組分
CIq類似
,具有啟用補體系統和調理吞噬的能力,在宿主免疫系統中起
重要作用
。
2、“分子模擬”機制
“分子模擬”認為宿主和鏈球菌之間具有相同或相似的
抗原表位
,導致患者受到外源性鏈球菌感染後,
機體產生
的相應抗體在清除外源性抗原的同時也與機體自身所含的抗原發生反應,最終導致機體受到損傷。該抗原表位可以稱
為交
叉
反應
性抗原表位,產生的抗體可以稱為
交叉反應性抗
體
。
甲組乙型溶血性鏈球菌作為病原體,其表面存在
三種類型的蛋白質
,分別是M蛋白,T蛋白和
R蛋白
。其中M蛋白是風溼熱或風溼性心臟病中最有意義的蛋白質抗原,它與人類機體中的許多蛋白質在結構上具有
相似性
,存在交叉反應性抗原表位,例如人
心臟肌球蛋白
,層粘連蛋白,波形蛋白和原肌球蛋白等。
3、自身免疫反應
針對甲組乙型溶血性鏈球菌製備的
抗體
能夠識別人心臟的部分蛋白並且與之發生反應,
鏈球菌
和宿主之間存在交叉反應性抗體從而證實了
風溼熱
或風溼性心臟病中存在自身免疫反應。在自身免疫
反應過程中,
鏈球菌的抗原被加工、呈遞給B細胞和T細胞,隨後B細胞產生針對自身心臟、
大腦的交叉
反應性抗體。
這些交叉反應性
抗體能
識別機體的自身抗原,從而導致了
自身免疫反應
的發生。具體表現為這些交叉反應性抗體與心臟內皮
表
面相結合
,促進心臟瓣膜中炎症反應的發生和T細胞浸潤,進而導致心臟瓣膜的瘢痕形成,體液免疫和細胞免疫都參加了鏈球菌感染,最終導致
風溼性心臟病
的發病。
03
風溼性心臟病應該如何選擇治療方式?以下3種可以借鑑,避免盲區
1、普通手術治療
常規抽血化驗,完善心電圖、
X線、B超
等檢查評估患者一般情況,並判斷是否合併心房顫動、肝腎功能不全、肺功能不全等。給予利尿減輕
心臟負荷
,保持患者一種相對乾燥的狀態
有利於恢復
,並注意補鉀。對於患者心功能差,給予多巴胺微量泵入
強心治療。
患者入室後取仰
臥位
,待麻醉滿意後在肩部墊高使
頸部舒展
,便於術中暴露視野。常規消毒鋪巾,所有患者均取胸部
正中切口
,電鋸縱行劈開胸骨,使用胸骨撐開器撐開胸骨
切
開心包
,全身肝素化抗凝,測活化全血凝固時間,在升
主動脈
及上下腔靜脈分別做荷包縫合。
2、青黴素治療
風溼性心臟病的發病是不可逆轉的,較為有效的預防措施為使用
青黴素
,即對於已經發作過的患者,要
預防
其復發
,可以每隔3-4周肌肉注射120萬U苄星青黴素,治療過程至少需要5年,最好持續治療到患者
25週歲
以上。
對於風溼性
心臟病患者
,最少預防性治療10年以上或治療至患者40歲時,必要時甚至需要終身治療。當患者對青黴素過敏時,可改為口服
紅黴素
,每個月口服紅黴素6-7天,治療的
持續時間
與青黴素相同。
3、心臟瓣膜置換術
心臟瓣膜置換術使得異常的血流動力學
得以解除
,心功能得以改善,是風溼性心臟病目前主要的
治療措
施
。全身肝素化後,升主動脈插管,右心房單腔插管,建立體外迴圈。主動脈根部灌注冷晶體停跳液,心臟停跳後改為經左右冠狀
動脈開口
間斷灌注停跳液。然而瓣膜手術後,並非
所有病人
都能達到滿意療效,少部分病人術後的心功能沒有得到
明顯改善
,出現低心排血量,甚至最終死亡。
結語:
任何年齡段的患者都有可能復發急性風溼熱,但超過40歲的患者很少復發,男性和女性都可能患有急性風溼熱,但是風溼性心臟病在女性中更常見。
一般急性風溼熱發作後到瓣膜狹窄的形成之間需要至少2年左右,大部分患者瓣膜功能障礙的形成至少需要5年以上。
外科治療仍然是風溼性心臟病的主要治療方式,早期診斷、後續預防以及藥物治療都需要重視起來。