導語：
自身免疫性腦炎是一類中樞神經系統免疫性疾病，隨著對自身免疫性腦炎疾病認識水平和抗體檢測方法的提高，
自身免疫性腦炎已經不再是既往認知的罕見性腦炎。自身免疫性腦炎在腦炎病例佔比為10%-20%，由於抗受體自身免疫性腦炎的臨床症狀複雜多樣
，可能會被誤診為感染性腦炎、特發性癲癇、非炎症的認知功能障礙，甚至相當一部分患者會被誤診為精神疾病。
01
你知道自身免疫性腦炎嗎？隸屬於罕見病的範疇，需要引起社會關注
1、自身免疫性腦炎的概述
自身免疫性腦炎
的臨床表現非常複雜，常見的臨床表現有：
癲癇
、精神症狀、行為障礙、
意識障礙
、語言功能障礙、自主神經功能紊亂、
呼吸困難
、認知障礙等。目前將常見的
自身免疫性腦炎
抗體主要分為抗細胞表面抗原抗體和抗細胞內抗原抗體。
部分
自身免疫性腦炎
患者常伴隨
腫瘤
，但在成人患者中多見，以往曾將部分自身免疫性抗體型別稱為
副腫瘤抗體
，並將此類自身免疫性腦炎稱為
副腫瘤綜合徵
。作為一個較為新興的疾病，
自身免疫性腦炎
的抗體檢測目前尚未在大多數的醫院開展，僅在部分特殊的院外實驗室內進行檢測，檢測費用昂貴且費時，並可能延誤診斷及治療。
2、自身免疫性腦炎的發病機制
自身免疫性腦炎
，在
感染性疾病
及腫瘤等因素觸發
免疫機制
之後，富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1會成為
自身抗體
攻擊的目標。
海馬齒狀回
、顳葉外側皮質等部位分佈由富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1與VGKC的亞單位形成複合體。
該複合體是突觸前膜分泌的一種參與突觸傳遞糖蛋白。富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體會影響
抑制訊號
在突觸前膜向突觸後膜的傳遞從而引發
癲癇
，此外富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體破壞長時程的增強與抑制而導致
記憶力
的下降，從而影響相關區域腦功能而發病
3、自身免疫性腦炎的診斷
在
自身免疫性腦炎
患者中，約60%的核磁共振成像能
檢測
到異常，40%的核磁共振成像訊號沒有明顯的任何改變。對於
核磁共振成像
陽性的患者，多表現為顳葉內側（海馬、溝回區）、島葉及杏仁核等部位的一側或雙側的T2及Flair高訊號影，也可呈進展性出現，但多數經過免疫治療後異常訊號影會消失。
腦脊液
檢查通常無明顯特異性，大於70%的檢查結果通常是正常的，部分或者會出現淋巴細胞百分比增高，
腦脊液免疫球
蛋白G的增高。但是值得注意的是，血清富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體陽性率是大於
腦脊液
的。富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1抗體的滴度與疾病的轉歸有一定的關係，抗體滴度減低往往預示疾病預後良好。
02
自身免疫性腦炎的臨床表現有哪些？可能是以下3點，需要提高警惕
1、認知功能減退
這是首發症狀也是常見症狀，患者會在起病或者病程中出現
亞急性
、進展性的認知功能障礙。多數患者以
近、遠期記憶
和瞬時記憶下降和定向障礙為主，少數患者出現輕度語言功能下降、
定向力障礙
、反應遲鈍、計算力差。
70%的患者可能在出現癲癇和
面臂肌張力障礙
發作一段時間後出現認知功能減退，在
面臂肌張力障礙
發作發生後立即給予免疫治療後會減少認知功能障礙的發生。少量的約有10%的自身免疫性腦炎給予抗癲癇治療後無
認知功能障礙
的發生。部分患者會有認知障礙後遺症。
2、癲癇和麵臂肌張力障礙發作
自身免疫性腦炎
可以出現多種型別的
癲癇發作
。大於70%的患者會在局灶性癲癇發生後演變為
癲癇大發作
。面臂肌張力障礙發作也可能為首發症狀，主要表現為短暫性的四肢伴面部肌肉不自主的運動，可累積單純
偏側肢
體或四肢
，面部會有咂嘴樣動作或口角抽動。
有時可能會出現一側肢體肌張力異常，
上肢肌張力
升高屈曲，下肢發作時出現跌倒。持續時間短暫，數秒不等。發作
頻繁
，每天可達數十次甚至上百次以上。對於此症狀是
癲癇發作
還是
肌張力障礙
目前處於爭議之中，但臨床觀察中給予
抗癲癇藥物
控制面臂肌張力障礙發作症狀效果欠佳。
3、低鈉血癥
低鈉血癥
幾乎也可以成為
自身免疫性腦炎
的特異性症狀之一，約50%的患者會出現低鈉血癥，多以頑固性輕度低鈉血癥為主，偶有合併
低鉀血癥
。目前具體機制不明，有人認為引起
低鈉血癥
可能的原因與抗體作用於下丘腦和腎小管有聯絡的抗體，導致抗利尿素增加，從而鈉和水重吸收減少。
4、其他
自主神經症狀包括腹部異常感覺、
恐懼感
、感覺障礙、體溫變化等，並伴隨生理變化如血壓波動甚至導致暈厥、“
雞皮疙瘩
”、間斷大汗、
睡眠障礙
、心悸、大小便異常等症狀。有時以自主神經症狀為首發症狀，甚至有誤診為焦慮、心律失常的可能。精神症狀包括
胡言亂語
，神志淡漠，抽搐前出現幻視、幻聽或者囈語，性格改變，甚至出現冷漠、抑鬱、焦慮、自私、強迫等症狀。
03
自身免疫性腦炎患者應該何去何從？坦然接受治療，及時發現是關鍵
1、抗體識別
抗體識別對
自身免疫性腦炎
的治療非常重要，但實驗室識別抗體是一項非常複雜的過程，存在一定的假陰性或假陽性，在目前的
醫療環境
中，能夠檢測抗體的機構不多，費用也相對較高，所以在自身免疫性腦炎的診斷和治療中，抗體檢測並非第一步。
對於
自身免疫性腦炎
的確診目前仍依賴於實驗室抗體檢測，建議同時進行腦脊液和血清的抗體檢測，
腦脊液抗體
滴度1：1及以上或血清滴度1：10及以上均可確診自身免疫性腦炎。要儘早檢測自身免疫性腦炎抗體，儘早診斷，儘早免疫治療。
2、醫學治療
在治療方面，針對細胞內抗原抗體的
自身免疫性腦炎
的免疫治療效果欠佳。有學者認為抗體可能並不是致病的主要原因，在抗體轉移至動物體內的實驗中，實驗結果為陰性，可能合併其他針對神經元的
體液免疫因素
。針對細胞表面抗原抗體與疾病的相關性更高，抗體滴度與神經系統症狀有一定關聯，相應地對
免疫治療
更為敏感。
治療方案主要是
一線治療
和
二線治療
，但在所有
自身免疫性腦炎
治療前，一般建議先進行腫瘤及其他病毒感染等自身免疫性腦炎誘因的篩查及治療。一線治療包括激素、丙種球蛋白和
血漿置換
。二線治療包括
美羅華、
環磷醯胺等。同時，應針對臨床症狀進行對症支援治療，如癲癇症狀的控制一般選用廣譜抗癲癇藥物，如地西泮、丙戊酸鈉等。
結語：
隨著檢測技術的精進及推廣，
自身免疫性腦炎的發病率和患病率逐年上升，與感染性腦炎（即明確感染細菌、病毒、真菌或寄生蟲）逐漸持平
，對家庭及社會造成沉重的經濟負擔。目前隨著醫療檢測技術的進步，以往無法解釋的一些腦炎病因逐漸被發現和了解。
