真性紅細胞增多症發病年齡多在50歲以上，是一種原因未明的少見慢性造血組織增生性疾病，年輕者也可能發病。早期風險在於疾病所引起的併發症危害，多見血栓，容易“遭殃”的病變部位在於“腦血管”。

舉個“栗子”：

有一位女性患者，年齡是52歲，因為腹痛腹瀉，雙上肢無力，去當地醫院檢查診斷腸炎後給予對症治療後病情並無好轉。兩天後起床發現雙上肢倍感無力，雖然可以抬起，但是無法持物，還有頭暈，視物模糊、下腹痛加重的情況，住院一天給予抗血小板聚集改善腦血液迴圈及對症治療，病情有所好轉，為明確診斷進一步完善監測。

既往發現紅細胞增多症，乙肝，脾大，門脈高血壓……（此處省略查體、CT、心電圖、尿分析等檢測結果解說）一系列的檢查結果後，診斷為真性紅細胞增多症，伴有腦梗死（雙側額頂葉、枕葉）、雙上肢癱（考慮周圍神經炎）、慢性乙肝病毒感染、肝硬化、肝功能代償期、腹水、門脈高壓症、脾梗死並感染！

真紅患者病情進展，腦血管最容易“遭殃”

真性紅細胞增多症臨床上以面板黏膜呈暗紅色、脾腫大、全血細胞增多為特徵，病例性別中男性多於女性。臨床表現多樣，病程中常易繼發血液病、脾梗死、腦梗死及出血傾向等，腦梗死多為死亡原因之一。提高對真紅併發腦血管病的認識，做到早期診斷、合理治療具有重要的臨床意義。

Ps：目前尚未報道腦梗死、周圍神經病、高血壓、肝硬化、門脈高壓、脾梗死等多種併發症同時出現。臨床併發腦梗死最多，併發周圍神經病較少見。

關於真性紅細胞增多症的血液學特點決定了極易併發血栓性疾病，尤以腦血管最常受累。文獻報道顯示真紅合併血栓的機率為18%~61%。

備註：為什麼真紅病人容易發生血栓事件？

①：紅細胞絕對數量增多，從而血紅蛋白含量及血紅細胞比容增加，使血液粘滯度增高，血流緩慢；

②：腦血管事件最為多見的原因可能與顱內動靜脈中層彈力纖維少，血管內更易發生血栓；

③：另有研究發生血栓的真紅患者同時存在一種或幾種自然抗凝物質的減少，也是血栓發生的原因。

綜上，真性紅細胞增多症不單是要針對紅系細胞的降細胞治療，還需要防治併發症情況。只要及時採取適當有效的治療手段，患者大多能夠在保障生存質量的前提下存活多年甚至數幾十餘年。